La Sindrome di Sjogren è una patologia infiammatoria su base autoimmune. Si tratta, nello specifico, di una malattia che attacca le ghiandole esocrine, portandole a una progressiva distruzione.
In particolare, la Sindrome di Sjogren colpisce le ghiandole salivari e quelle lacrimali, anche se può intaccare qualsiasi ghiandola esocrina e anche tessuti extra-ghiandolari.
Questa patologia è causata da una risposta abnorme e anomala del sistema immunitario che reagisce contro le cellule stesse dell’organismo, attraverso un meccanismo autoimmunitario.
La Sindrome di Sjogren è una malattia abbastanza diffusa in tutta la popolazione mondiale per la quale, purtroppo, non esiste ancora una cura.
Nonostante ciò, spesso, non è ben conosciuta e viene considerata come una malattia rara, in quanto viene frequentemente sottodiagnosticata.
Sistema immunitario e malattie autoimmuni
Il sistema immunitario è un sistema che integra l’azione di specifiche cellule, mediatori chimici e processi biologici, al fine di garantire al nostro organismo un’appropriata difesa contro l’attacco da parte di sostanze estranee e potenzialmente pericolose per la nostra salute.
Il nostro sistema immunitario, infatti, ci protegge dall’azione di microrganismi patogeni, come virus e batteri, ma anche da agenti chimici e fisici.
Si tratta di un sistema molto complesso, che si organizza in diversi compartimenti e componenti.
Possiamo distinguere vari livelli di difesa immunitaria del nostro organismo.
La cute, ad esempio, funge da prima barriera “fisica” contro l’ingresso di sostanze estranee all’interno del corpo umano.
Immunità innata
Si distinguono, poi, un’immunità innata e una acquisita, che sono caratterizzate da meccanismi d’azione differenti, tempi di attivazione differenti e componenti differenti.
L’immunità innata, infatti, è quella che agisce immediatamente, quando le cellule incontrano un agente estraneo.
Essa determina l’attivazione di cellule specializzate nell’uccisione di microrganismi patogeni, inducendo processi infiammatori nel sito d’infezione.
L’immunità innata, quindi, è quella che effettua la prima discriminazione tra tutto ciò che è self (ovvero proprio dell’organismo) a tutto ciò che è non self (ovvero tutti gli agenti estranei penetrati all’interno dell’organismo).
Questa fase è fondamentale per far sì che il sistema immunitario attivi le sue risposte a cascata solo nel momento in cui ce ne sia un reale bisogno.
L’immunità innata, dunque, ci garantisce la protezione verso alcune malattie infettive, ma essa può essere sopraffatta da molti patogeni che riescono ad eluderla.
Inoltre, l’immunità innata non induce una memoria immunologica nelle nostre cellule. Ciò vuol dire che, se il nostro organismo rientrerà di nuovo a contatto con lo stesso patogeno, si innescherà nuovamente l’infezione.
Per questo motivo, in molti casi, la prima linea di difesa rappresentata dall’immunità innata non risulta essere sufficiente a innescare una difesa immunitaria completa.
A questo punto, ci sarà quindi l’attivazione dell’immunità acquisita.
Immunità acquisita
L’immunità acquisita opera mediante l’azione di specifiche proteine, gli anticorpi, detti anche immunoglobuline.
Gli anticorpi sono in grado di eliminare dall’organismo qualsiasi microrganismo patogeno, in quanto riconoscono ogni specifico antigene.
Inoltre, la risposta immunitaria acquisita, oltre a riconoscere e sconfiggere tutti gli agenti estranei, è anche in grado di prevenire le reinfezioni, inducendo all’interno delle cellule immunitarie una memoria immunologica.
Sfortunatamente, talvolta, alcune risposte immunitarie acquisite sono attivate da antigeni non legati ad agenti infettivi. Ciò può indurre gravi patologie.
In condizioni normali, infatti, i meccanismi di tolleranza al self, ovvero a tutto ciò che fa parte dell’organismo, prevengono l’insorgenza di patologie autoimmuni.
Tuttavia, in alcuni casi, nonostante il nostro sistema immunitario sia strettamente regolato da rigidi controlli, si possono generare dei particolari linfociti autoreattivi che possono essere causa di patologie autoimmuni.
Le risposte autoimmunitarie hanno delle caratteristiche del tutto simili alle normali risposte immunitarie contro i patogeni, ma esse si rivolgono contro le stesse componenti dell’organismo umano, dando origine a svariate malattie.
Le malattie autoimmuni, infatti, si differenziano tra loro in base al differente tessuto o cellula bersaglio dei linfociti autoreattivi.
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Le categorie delle malattie autoimmuni
Le malattie vengono classificate in due grandi categorie:
- Malattie autoimmuni organo-specifiche, come nel caso del diabete mellito di tipo 1. In questo caso, sono solo alcuni organi che esprimono gli autoantigeni, pertanto la malattia si limita a quegli specifici organi;
- Malattie autoimmuni sistemiche, come nel caso del lupus eritematoso.
In questi casi, invece, gli autoantigeni sono ubiquitari, ovvero vengono espressi in tutto l’organismo, per cui la malattia autoimmune coinvolge più organi e può diventare cronica perché il corpo difficilmente riuscirà a eliminare tutti gli autoantigeni presenti.
Sindrome di Sjogren: caratteristiche e cause
Alla luce di quanto descritto, possiamo analizzare più nel dettaglio le caratteristiche della Sindrome di Sjogren.
Si tratta, infatti, di una malattia autoimmune abbastanza comune che, come anticipato, colpisce le ghiandole esocrine e, in particolare, quelle salivari e lacrimali.
Si tratta di una malattia che colpisce maggiormente le donne, in una percentuale dell’80-90% rispetto agli uomini.
Inoltre, essa è più frequentemente diffusa tra le persone adulte, nella fascia d’età compresa tra i 50 e i 70 anni.
La Sindrome di Sjogren, come tutte le altre patologie su base autoimmunitaria, è causata da un anomalo comportamento del sistema immunitario, che non riconosce il self e, in qualche modo, lo combatte.
In particolare, in questo caso, la patologia è mediata dai linfociti T, con un’eccessiva attivazione anche dei linfociti B che si infiltrano all’interno del tessuto ghiandolare, portando alla formazione del cosiddetto “infiltrato linfocitario”.
Questo provoca, a livello del tessuto interessato, l’innesco di un forte processo infiammatorio che, a cascata porta alla liberazione di mediatori infiammatori come citochine e chemochine.
Tutto ciò determina un progressivo danneggiamento, fino ad arrivare alla completa distruzione, delle ghiandole colpite.
Poiché le ghiandole più colpite dalla malattia sono quelle lacrimali e quelle salivari, i disturbi più frequenti che si associano a tale patologia sono una forte secchezza che si esplica a livello di occhi e bocca.
La Sindrome di Sjogren, tuttavia, può colpire anche i tessuti limitrofi alle ghiandole esocrine, andando ad intaccare anche tessuti extra-ghiandolari, fino a giungere ad organi vitali.
Esistono due tipologie di Sindrome di Sjogren:
- primaria, che è una patologia a se stante e non è concomitante ad altre malattie autoimmuni;
- secondaria, che si presenta, invece, secondariamente ad altre patologie autoimmuni.
Sindrome di Sjogren: sintomi e diagnosi
La Sindrome di Sjogren può essere caratterizzata da sintomi più o meno gravi, a seconda del livello di aggressività della patologia e degli organi interessati.
Come anticipato, i sintomi più comuni sono:
- Xerostomia, ovvero secchezza delle fauci;
- Xeroftalmia, ovvero secchezza degli occhi.
Ma questi sintomi possono estendersi anche ad altri distretti corporei, provocando secchezza a livello di:
- Epidermide;
- Naso;
- Gola;
- Vagina.
Altri sintomi associati alla malattia sono:
- Senso di stanchezza cronica;
- Dolori alle articolazioni;
- Dolori muscolari.
In alcuni casi, la malattia può estendersi anche ad organi vitali, come:
La diagnosi di Sindrome di Sjogren non è facile da effettuare, in quanto i sintomi non sono specifici, ma la malattia è caratterizzata da una sintomatologia piuttosto comune.
Inoltre, si tratta di una malattia non ben conosciuta, il che non garantisce una diagnosi rapida e immediata.
La diagnosi vera e propria viene effettuata in seguito all’attenta valutazione di alcuni esami specifici, quali:
- Valutazione qualitativa e quantitativa delle secrezioni salivari;
- Valutazione qualitativa e quantitativa delle secrezioni lacrimali;
- Biopsia labiale;
- Test bioumorali.
Cura e trattamento della Sindrome di Sjogren
La Sindrome di Sjogren non è una malattia curabile.
Ad oggi, infatti, non esiste un trattamento per una cura definitiva della patologia, ma solo dei protocolli farmacologici che aiutano a tenere sotto controllo i suoi principali sintomi.
Si tratta di una malattia quasi invalidante per il soggetto che ne è affetto. I sintomi da arginare sono, soprattutto, la xerostomia e la xeroftalmia, che vengono tenuti sotto controllo mediante l’uso di secrezioni lacrimali e salivari artificiali.
Inoltre, vengono utilizzati spesso farmaci antinfiammatori e immunosoppressori per ridurre la sintomatologia.
Gli immunosoppressori sono farmaci che hanno molti effetti collaterali, spesso gravi.
Essi, infatti, vengono prescritti dal medico solo in caso di reale necessità e nei casi più gravi.
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